咳嗽是再常见不过的症状，但若持续数月甚至数年，并伴有活动后呼吸困难，就需警惕这可能并非普通支气管炎或感冒，而是一种隐匿且可能持续进展的肺部疾病——间质性肺病。

六十岁的李女士，被一场持续两年多的干咳和逐渐加重的气短深深困扰。她辗转多家医院，却因缺乏典型症状，病因始终成谜。直到2025年4月，她来到海南医科大学第二附属医院呼吸与危重症医学科就诊，主管医生金承基大夫在仔细听诊时，在她双下肺捕捉到一种类似撕开尼龙搭扣的细微爆裂音——医学上称为“Velcro啰音”，才将诊断的箭头，指向了一种容易被忽视的肺部疾病：间质性肺病。

随后的高分辨率CT检查显示，李女士的双肺已出现典型的网格状、蜂窝状改变；肺功能检查提示限制性通气功能障碍；心脏彩超则排除了心源性病因。这一切都指向了间质性肺病（ILD）。

为进一步探寻病因，金医生为李女士进行了结缔组织病相关抗体检测。结果发现：抗核抗体显著升高，抗Ro-52抗体及抗EJ抗体阳性。这意味着，她的肺部问题根源在于免疫系统。经多学科团队会诊，李女士最终被确诊为“抗合成酶综合征”及其并发的结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）。这是一种自身免疫系统错误攻击自身组织（尤其是肺部）所导致的疾病。  

面对这一复杂疾病，治疗团队制定了系统方案，并非简单地“止咳”，而是针对疾病根源与核心环节的系统性干预。一方面用药物控制过度活跃的免疫反应、帮助调节免疫系统，另一方面启用抗纤维化药物，直接延缓肺部异常“结疤”（纤维化）的进程。经过规范治疗，李女士的症状得到了显著缓解。

经过系统、规范的综合治疗，困扰李女士多年的干咳、气促症状得到了显著缓解，肺功能得以改善，病情发展得到了有效控制。

知识延伸：什么是间质性肺病（ILD）？

它并非单一疾病，而是一大类疾病的统称。其共同特征是肺泡壁（间质）发生炎症和纤维化，导致肺部逐渐失去弹性，像“干涸龟裂的土地”或“逐渐变硬的丝瓜络”，严重影响氧气交换。

常见类型包括：

• 特发性肺纤维化（IPF）

• 非特异性间质性肺炎（NSIP）

• 结缔组织病相关ILD（如本例）

• 过敏性肺炎等

为什么会得这种病？

本例中的抗合成酶综合征属于“自身免疫性疾病”，即免疫系统错误地攻击自身的正常组织，尤其是肌肉、皮肤和肺部。这类疾病多见于中年女性，常表现为咳嗽、气短、关节痛、皮疹等，容易被误诊为哮喘、慢性支气管炎甚至肺结核。

长期管理：关注全身，守护呼吸

此类疾病的管理是终身性的，需要呼吸科与风湿免疫科等多学科协作，并关注以下方面：

• 控制原发病：定期监测免疫指标，调整治疗方案。

• 监测肺功能：每3-6个月复查肺功能及影像，评估病情。

• 预防并发症：警惕并预防感染、肺动脉高压、药物性骨质疏松等。

• 强化生活支持：严格戒烟、必要时氧疗、坚持肺康复锻炼、保证充足营养。

重要启示：久咳不愈，需追根溯源

李女士的病例给我们敲响了警钟：

若出现持续超过2-3周的干咳、进行性加重的活动后气短，尤其是伴随关节痛、皮疹、乏力、手指遇冷变色（雷诺现象）等全身症状时，务必提高警惕。

这很可能不是简单的“慢性支气管炎”或“哮喘”，建议尽早前往呼吸科或风湿免疫科进行系统评估。早期诊断与规范治疗，是延缓纤维化进展、保护肺功能、改善生活质量的关键。

关注呼吸健康，从识别不寻常的咳嗽开始

如果您或家人有类似困扰，请及时咨询专业医生。

海南医科大学第二附属医院呼吸与危重症医学科

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